Le myélome multiple (MM ou maladie de Kahler) est un cancer hématologique formé de plasmocytes malins envahissant la moelle osseuse (et non pas les ganglions) et produisant dans la majorité des cas une immunoglobuline monoclonale. Il fait partie des dyscrasies plasmocytaires parmi lesquelles on retrouve par exemple la gammapathie monoclonale de signification indéterminée (GMSI (ou MGUS en anglais)), l'amyloïdose AL, le syndrome POEMS, la macroglobulinémie de Waldenström...
La physiopathologie suspectée et celle d'un lymphocyte B post-germinatif qui migrerait dans la moelle osseuse où il se différencierait en un plasmocyte avec initialement le développement d'une GMSI (asymptomatique) puis une progression (dans certains cas) vers le myélome multiple, sécrétant (une Ig monoclonale et/ou des chaînes légères) dans 95% des cas, et non-sécrétant dans < 5% des cas. Une étape possible mais non nécessaire entre GMSI et MM est le myélome indolent.
Cliniquement, les symptômes sont en lien principalement avec la maladie tumorale (perte de poids, etc.) et l'atteinte osseuse (douleurs osseuse +/- atteinte radiculaire neurologique).
Le moyen mnémotechnique pour les atteintes biologiques = CRAB
- hyperCalcémie (en lien avec les lésions ostéolytiques)
- Anémie normocytaire normochrome (en lien avec l'envahissement médullaire)
- Insuffisance Rénale (d'origine multifactorielle suspectée: hypercalcémie, déshydratation, effet toxique des protéines sur le glomérule). A suspecter lorsque la protéinurie n'est PAS de l'albumine!
- Lésions ostéolytiques (Bone lesions)
Le diagnostic repose sur des critères établis par l'"International Myeloma Working Group" qui comprennent
- Plasmocytose médullaire clonale ≥ 10% (biopsie moelle) OU présence d’un plasmocytome extramédullaire
ET
- Présence ≥ 1 atteinte organique attribuable aux plasmocytes tumoraux (CRAB)
- ≥ 1 biomarqueurs de malignité (voir fiche)
La classification ISS (International Staging System) permet une estimation de la survie globale. Le traitement n'est malheureusement pas curatif et s'oriente entre une autogreffe de cellules souche (si le patient est éligible, généralement si l'état général est conservé, qu'il n'y a pas de comorbidités majeures et < 65 à 70 ans). Le cas échéant, de la chimiothérapie peut être proposée (selon caractéristiques du patient et du MM).
La physiopathologie suspectée et celle d'un lymphocyte B post-germinatif qui migrerait dans la moelle osseuse où il se différencierait en un plasmocyte avec initialement le développement d'une GMSI (asymptomatique) puis une progression (dans certains cas) vers le myélome multiple, sécrétant (une Ig monoclonale et/ou des chaînes légères) dans 95% des cas, et non-sécrétant dans < 5% des cas. Une étape possible mais non nécessaire entre GMSI et MM est le myélome indolent.
Cliniquement, les symptômes sont en lien principalement avec la maladie tumorale (perte de poids, etc.) et l'atteinte osseuse (douleurs osseuse +/- atteinte radiculaire neurologique).
Le moyen mnémotechnique pour les atteintes biologiques = CRAB
- hyperCalcémie (en lien avec les lésions ostéolytiques)
- Anémie normocytaire normochrome (en lien avec l'envahissement médullaire)
- Insuffisance Rénale (d'origine multifactorielle suspectée: hypercalcémie, déshydratation, effet toxique des protéines sur le glomérule). A suspecter lorsque la protéinurie n'est PAS de l'albumine!
- Lésions ostéolytiques (Bone lesions)
Le diagnostic repose sur des critères établis par l'"International Myeloma Working Group" qui comprennent
- Plasmocytose médullaire clonale ≥ 10% (biopsie moelle) OU présence d’un plasmocytome extramédullaire
ET
- Présence ≥ 1 atteinte organique attribuable aux plasmocytes tumoraux (CRAB)
- ≥ 1 biomarqueurs de malignité (voir fiche)
La classification ISS (International Staging System) permet une estimation de la survie globale. Le traitement n'est malheureusement pas curatif et s'oriente entre une autogreffe de cellules souche (si le patient est éligible, généralement si l'état général est conservé, qu'il n'y a pas de comorbidités majeures et < 65 à 70 ans). Le cas échéant, de la chimiothérapie peut être proposée (selon caractéristiques du patient et du MM).
Références:
- American College of Physicians. MKSAP 17 Hematology and Oncology; 2015.
- Klostranec JM, Kolin DL, editors. Toronto notes. 28th ed: Toronto Notes for Medical Students, Incorporation; 2012.
- Dan L. Longo ASF, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, J. Larry Jameson, Joseph Loscalzo, editor. Harrison's Manual of medicine. 18th ed: The McGraw-Hill Companies; 2013.
- George JN, Nester CM. Syndromes of thrombotic microangiopathy. N Engl J Med. 2014 Aug 14;371(7):654-66.
- American College of Physicians. MKSAP 17 Hematology and Oncology; 2015.
- Klostranec JM, Kolin DL, editors. Toronto notes. 28th ed: Toronto Notes for Medical Students, Incorporation; 2012.
- Dan L. Longo ASF, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, J. Larry Jameson, Joseph Loscalzo, editor. Harrison's Manual of medicine. 18th ed: The McGraw-Hill Companies; 2013.
- George JN, Nester CM. Syndromes of thrombotic microangiopathy. N Engl J Med. 2014 Aug 14;371(7):654-66.
