L'hypertension pulmonaire est définie par une pression de l'artère pulmonaire moyenne à ≥ 20mmHg. Souvent suspectée à l'échocardiographie (par estimation lors de la présence d'une régurgitation tricuspidienne ou par signes indirects), le diagnostic définitif (ainsi qu'une partie du diagnostic étiologique) se fait par cathétérisme D/G. En effet. ce dernier permet la mesure directe des pressions pulmonaires avec également mesure des résistances vasculaires pulmonaires (RVP en unités "wood") ainsi que de la "wedge" ou PAPO (pression de l'artère pulmonaire obstruée). Cette dernière est mesurée après obstruction par cathéter de l'artère pulmonaire (avec un capteur après l'obstruction) et reflète ainsi la pression dans le lit capillaire pulmonaire/oreillette gauche.
La première grosse différenciation se fait donc en atteinte pré-capillaire ou post-capillaire (selon la Wedge et la RVP). Lorsque la wedge ≤ 15mmHg et la RVP > 2 unités wood, on parle d'hypertension pulmonaire pré-capillaire. Les atteintes sont alors séparées en 4 groupes: les groupes 1, 3, 4 et 5. - Groupe 1: hypertension Artérielle pulmonaire (la seule et réelle HTAP) qui correspond à une augmentation de la pression artérielle pulmonaire uniquement. Il existe différentes causes (dont une partie mentionnées sur la schéma ci-dessus et à rechercher car des traitements spécifiques sont possibles). Lors du cathétérisme D/G un test de réactivité pulmonaire est effectué qui s'il est positif permet indique un traitement par bloqueurs des canaux calciques. Des vasodilatateurs pulmonaires spécifiques existent le cas échéant. - Groupe 3: Les pneumopathies, c'est-à-dire toute atteinte pulmonaire (BPCO, atteinte interstitielle, maladie respiratoire du sommeil...) pour lesquelles un traitement de la cause sous-jacente est recommandé. Il s'agit de la 2e cause la plus fréquente d'HT pulmonaire. - Groupe 4: les obstructions chroniques des artères pulmonaires qui incluent principalement la maladie thromboembolique pulmonaire chronique (CTEPH en anglais) et correspondant à des obstructions permanentes des artères pulmonaires par des thrombi organisés. L'anticoagulation reste la pierre angulaire du traitement mais d'autres possibilités existent (thromboendartériectomie ou angioplastie au ballon des artères pulmonaires...). D'autres cause d'obstruction chronique des artères pulmonaires existent, mais sont encore plus rares (tumorale, artérite, parasitaire...). - Groupe 5: Il s'agit d'un groupe qui regroupe les mécanismes dit "incertains" et/ou avec multi-factoriels. Les traitements sont évidemment spécifiques à l'origine.
Lorsque la wedge > 15mmHg avec des RVP < 2 UW on parle d'hypertension pulmonaire post-capillaire pure. (si la wedge > 15mmHG mais les RVP >2UW on parle d'hypertension pulmonaire post-capillaire mixte). Il s'agit du Groupe 2: les atteintes du cœur gauche (HFrEF, HFpEF, HFmrEF, valvulopathie du cœur gauche, atteinte congénitale ou acquise...) entrainant une répercussion sur la circulation pulmonaire. Le traitement est alors à nouveau spécifique à la cause retenue.
A noter que la symptomatologie clinique est très aspécifique, et souvent en lien avec la dysfonction du cœur droit (symptômes initiaux de dyspnée d'effort, fatigue, bendopnée, syncope à l'effort ou post-effort et des symptômes tardifs comme , aux douleurs thoraciques atypiques, dysphonie, sibilances, toux, infections...).
Dernière mise à jour: 04.2023 (version 2) Références: - Laflamme D, editor. Précis de cardiologie. 3e ed: FRISON-ROCHE; 2015. - M. Humbert M et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG). European Heart Journal, Volume 43, Issue 38, 7 October 2022, Pages 3618–3731.