L'hypertension pulmonaire est définie par une pression de l'artère pulmonaire moyenne à ≥ 25mmHg. Souvent suspectée à l'échocardiographie (par estimation lors de la présence d'une régurgitation tricuspidienne), le diagnostic définitif (ainsi qu'une partie du diagnostic étiologique) se fait par cathétérisme D/G. En effet. ce dernier permet la mesure directe des pressions pulmonaires avec également mesure des résistances vasculaires pulmonaires (RVP en unités "wood") ainsi que de la "wedge" ou PAPO (pression de l'artère pulmonaire obstruée). Cette dernière est mesurée après obstruction par cathéter de l'artère pulmonaire (avec un capteur après l'obstruction) et reflète ainsi la pression dans le lit capillaire pulmonaire/oreillette gauche.
La première grosse différenciation se fait donc en atteinte pré-capillaire ou post-capillaire (selon la RVP et la wedge).
Lorsque la wedge ≤ 15mmHg et la RVP > 3 unités wood, on parle d'hypertension pulmonaire pré-capillaire.
Les atteintes sont alors séparées en 4 groupes: les groupes 1, 3, 4 et 5.
- Groupe 1: hypertension Artérielle pulmonaire (la seule HTAP) qui correspond à une augmentation de la pression artérielle pulmonaire uniquement. Il existe différentes causes (dont une partie mentionnées sur la schéma ci-dessus et à rechercher car des traitements spécifiques sont possibles). Lors du cathétérisme D/G un test de réactivité pulmonaire est effectué qui s'il est positif permet indique un traitement par bloqueurs des canaux calciques. Des vasodilatateurs pulmonaires spécifiques existent le cas échéant.
- Groupe 3: Les pneumopathies, c'est-à-dire toute atteinte pulmonaire (BPCO, atteinte interstitielle, maladie respiratoire du sommeil...) pour lesquelles un traitement de la cause sous-jacente est recommandé.
- Groupe 4: la maladie thromboembolique pulmonaire chronique (CTEPH en anglais) qui se confirme par scintigraphie de ventilation/perfusion. L'anticoagulation reste la pierre angulaire du traitement mais d'autres possibilités existent.
- Groupe 5: Il s'agit d'un groupe qui regroupe les mécanismes dit "incertains" et/ou avec multi-factoriels. Les traitements sont évidemment spécifiques à l'origine.
Lorsque la wedge > 15mmHg on parle d'hypertension pulmonaire post-capillaire.
Il s'agit du Groupe 2: les atteintes du coeur gauche (dysfonction systolique ou diastolique du ventricule gauche, valvulopathie du coeur gauche) entrainant une répercussion sur la circulation pulmonaire. Le traitement est alors à nouveau spécifique à la cause retenue.
A noter que la symptomatologie clinique est très aspécifique, et souvent en lien avec le coeur droit (symptômes initiaux de dyspnée d'effort, fatigue pouvant progresser à la toux, aux douleurs thoraciques atypiques, syncopes, palpitaions et oedèmes périphériques).
La première grosse différenciation se fait donc en atteinte pré-capillaire ou post-capillaire (selon la RVP et la wedge).
Lorsque la wedge ≤ 15mmHg et la RVP > 3 unités wood, on parle d'hypertension pulmonaire pré-capillaire.
Les atteintes sont alors séparées en 4 groupes: les groupes 1, 3, 4 et 5.
- Groupe 1: hypertension Artérielle pulmonaire (la seule HTAP) qui correspond à une augmentation de la pression artérielle pulmonaire uniquement. Il existe différentes causes (dont une partie mentionnées sur la schéma ci-dessus et à rechercher car des traitements spécifiques sont possibles). Lors du cathétérisme D/G un test de réactivité pulmonaire est effectué qui s'il est positif permet indique un traitement par bloqueurs des canaux calciques. Des vasodilatateurs pulmonaires spécifiques existent le cas échéant.
- Groupe 3: Les pneumopathies, c'est-à-dire toute atteinte pulmonaire (BPCO, atteinte interstitielle, maladie respiratoire du sommeil...) pour lesquelles un traitement de la cause sous-jacente est recommandé.
- Groupe 4: la maladie thromboembolique pulmonaire chronique (CTEPH en anglais) qui se confirme par scintigraphie de ventilation/perfusion. L'anticoagulation reste la pierre angulaire du traitement mais d'autres possibilités existent.
- Groupe 5: Il s'agit d'un groupe qui regroupe les mécanismes dit "incertains" et/ou avec multi-factoriels. Les traitements sont évidemment spécifiques à l'origine.
Lorsque la wedge > 15mmHg on parle d'hypertension pulmonaire post-capillaire.
Il s'agit du Groupe 2: les atteintes du coeur gauche (dysfonction systolique ou diastolique du ventricule gauche, valvulopathie du coeur gauche) entrainant une répercussion sur la circulation pulmonaire. Le traitement est alors à nouveau spécifique à la cause retenue.
A noter que la symptomatologie clinique est très aspécifique, et souvent en lien avec le coeur droit (symptômes initiaux de dyspnée d'effort, fatigue pouvant progresser à la toux, aux douleurs thoraciques atypiques, syncopes, palpitaions et oedèmes périphériques).
Références:
- Laflamme D, editor. Précis de cardiologie. 3e ed: FRISON-ROCHE; 2015.
- Galie N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2015 Jan 1;37(1):67-119.
- Laflamme D, editor. Précis de cardiologie. 3e ed: FRISON-ROCHE; 2015.
- Galie N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2015 Jan 1;37(1):67-119.
