L'encéphalopathie de Gayet-Wernicke ou encéphalopathie de Wernicke (EW) est une complication aiguë neuropsychiatrique due à un déficit en vitamine B1 (thiamine).
Pour rappel, la thiamine est trouvée uniquement dans l'alimentation (sources variées) et des stocks sont présents dans différents organes de notre corps (déplétion en 2-3 semaines lors d'insuffisance d'apports). Son absorption est principalement duodénale (expliquant des possibles déficits lors d'atteinte gastro-duodénales) et elle agit principalement comme cofacteur enzymatique notamment pour certains enzymes ayant un rôle clé dans le métabolisme des hydrates de carbones.
Cliniquement, un déficit en thiamine, aussi appelé béribéri, se manifeste par soit une atteinte cardiaque (insuffisance cardiaque, OMI) alors appelée la forme "humide" du béribéri, soit par une atteinte plutôt neurologique (périphérique (polyneuropathie sensitivomotrice des membres inférieurs principalement) et centrale (EW, Korsakoff).
Neurologiquement, l'EW est une complication aiguë qui peut dans les cas extrêmes précéder un coma voir le décès du sujet. Chroniquement, l'EW non traitée mène fréquemment au syndrome de Korsakoff, associant des troubles mnésiques sévères antéro (principalement) et rétrogrades irréversibles.
Les étiologies du déficit en thiamine sont en lien soit avec la consommation d'alcool (fréquent, déficit par divers mécanismes comme le manque d'apport, la diminution d'absorption...) soit avec des atteinte gastro-duodénales (chirurgie bariatrique, hyperhémèse gravidique, etc.)
Le diagnostic est clinique et souvent compliqué. En effet, le lien avec l'alcool et les symptômes peu spécifiques (et souvent présent lors d'intoxication OH aiguë) participent au sous-diagnostic très probable de cette pathologie. Wernicke a décrit en 1881 une triade regroupant état confusionnel, ataxie et troubles oculomoteurs (nystagmus souvent horizontal, ophtalmoplégie fréquemment sur atteinte du NC VI, paralysie du regard conjugué) mais retrouvée uniquement dans 10% des cas. On peut également s'aider des critères de Caine chez les patient alcooliques chroniques uniquement (diagnostic si ≥ 2/4 crtères) qui comprennent
- le déficit alimentaire
- des anormalités oculomotrices
- une dysfonction cérébelleuse
- et des trouble état conscience ou déficit mémoire modéré
Des examens complémentaires sont possibles mais peu ou pas utiles pour le diagnostic en situation aiguë (dosage sanguin de la thiamine et de ses dérivés ou mesure de l'activité de la transkétolase érythrocytaire, CT cérébral (peu sensible mais très spécifique) ou IRM cérébrale (meilleure sensibilité)).
La prise en charge est urgente car les atteintes de l'EW sont réversibles si traitées rapidement (les troubles oculomoteurs peuvent disparaitre en quelques heures à jour, la confusion peut parfois perdurer plusieurs jours).
Le traitement est évidemment la substitution en thiamine. Divers schémas de substitution existent, mais tous sont d'accord sur la nécessité de traiter en iv initialement avant de poursuivre per os tant que le risque de déficit persiste (un moyen mnémotechnique utilisé fréquemment pour la substitution iv est le suivant: 300mg 3x/j pour minimum 3 jours).
Une substitution per os d'autres vitamines du groupe B est également souhaitable (des comprimés regroupant divers vitamines B existent (B1, B2, B6, B12)).
Pour rappel, la thiamine est trouvée uniquement dans l'alimentation (sources variées) et des stocks sont présents dans différents organes de notre corps (déplétion en 2-3 semaines lors d'insuffisance d'apports). Son absorption est principalement duodénale (expliquant des possibles déficits lors d'atteinte gastro-duodénales) et elle agit principalement comme cofacteur enzymatique notamment pour certains enzymes ayant un rôle clé dans le métabolisme des hydrates de carbones.
Cliniquement, un déficit en thiamine, aussi appelé béribéri, se manifeste par soit une atteinte cardiaque (insuffisance cardiaque, OMI) alors appelée la forme "humide" du béribéri, soit par une atteinte plutôt neurologique (périphérique (polyneuropathie sensitivomotrice des membres inférieurs principalement) et centrale (EW, Korsakoff).
Neurologiquement, l'EW est une complication aiguë qui peut dans les cas extrêmes précéder un coma voir le décès du sujet. Chroniquement, l'EW non traitée mène fréquemment au syndrome de Korsakoff, associant des troubles mnésiques sévères antéro (principalement) et rétrogrades irréversibles.
Les étiologies du déficit en thiamine sont en lien soit avec la consommation d'alcool (fréquent, déficit par divers mécanismes comme le manque d'apport, la diminution d'absorption...) soit avec des atteinte gastro-duodénales (chirurgie bariatrique, hyperhémèse gravidique, etc.)
Le diagnostic est clinique et souvent compliqué. En effet, le lien avec l'alcool et les symptômes peu spécifiques (et souvent présent lors d'intoxication OH aiguë) participent au sous-diagnostic très probable de cette pathologie. Wernicke a décrit en 1881 une triade regroupant état confusionnel, ataxie et troubles oculomoteurs (nystagmus souvent horizontal, ophtalmoplégie fréquemment sur atteinte du NC VI, paralysie du regard conjugué) mais retrouvée uniquement dans 10% des cas. On peut également s'aider des critères de Caine chez les patient alcooliques chroniques uniquement (diagnostic si ≥ 2/4 crtères) qui comprennent
- le déficit alimentaire
- des anormalités oculomotrices
- une dysfonction cérébelleuse
- et des trouble état conscience ou déficit mémoire modéré
Des examens complémentaires sont possibles mais peu ou pas utiles pour le diagnostic en situation aiguë (dosage sanguin de la thiamine et de ses dérivés ou mesure de l'activité de la transkétolase érythrocytaire, CT cérébral (peu sensible mais très spécifique) ou IRM cérébrale (meilleure sensibilité)).
La prise en charge est urgente car les atteintes de l'EW sont réversibles si traitées rapidement (les troubles oculomoteurs peuvent disparaitre en quelques heures à jour, la confusion peut parfois perdurer plusieurs jours).
Le traitement est évidemment la substitution en thiamine. Divers schémas de substitution existent, mais tous sont d'accord sur la nécessité de traiter en iv initialement avant de poursuivre per os tant que le risque de déficit persiste (un moyen mnémotechnique utilisé fréquemment pour la substitution iv est le suivant: 300mg 3x/j pour minimum 3 jours).
Une substitution per os d'autres vitamines du groupe B est également souhaitable (des comprimés regroupant divers vitamines B existent (B1, B2, B6, B12)).
Références:
- https://www.uptodate.com
- Valérie Farquet, Veronica Alvarez, Stéphane Biselx, Martial Coutaz. Du déficit en thiamine à l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke, pathologie méconnue. Revue Médicale Suisse 2017; volume 13. 382-384
- S. Meier J.-B. Daeppen. Prévalence, prophylaxie et traitement de l'encéphalopathie de Gayet-Wernicke. Quelle dose et quel mode d'administration de la thiamine ? Revue Médicale Suisse 2005; volume 1. 30510
- https://www.uptodate.com
- Valérie Farquet, Veronica Alvarez, Stéphane Biselx, Martial Coutaz. Du déficit en thiamine à l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke, pathologie méconnue. Revue Médicale Suisse 2017; volume 13. 382-384
- S. Meier J.-B. Daeppen. Prévalence, prophylaxie et traitement de l'encéphalopathie de Gayet-Wernicke. Quelle dose et quel mode d'administration de la thiamine ? Revue Médicale Suisse 2005; volume 1. 30510
